Эритромелалгия – редкий сосудисто-неврологический синдром, при котором тыльная поверхность стоп, реже ладоней и ушей, внезапно краснеет, нагревается и начинает «жечь».
Приступ обычно провоцирует жара, носки из синтетики или длительная ходьба; облегчение приносит прохлада и приподнятое положение ног.
Болезнь описана более 130 лет назад, но чёткого русскоязычного эквивалента всё ещё нет: встречаются названия «синдром жгучих стоп» или «болезнь Мичелса».
Классификация и виды
Выделяют две большие формы. Первичная (идиопатическая) – врождённая, часто наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией гена натриевого канала SCN9A.
Симптомы возникают в детстве или юности, усиливаются с возрастом и имеют семейный характер.
Вторичная – проявление других заболеваний (миелопролиферативных неоплазий, сахарного диабета, красной волчанки, хронической интоксикации тяжёлыми металлами) либо побочный эффект некоторых лекарств (нифедипин, циклоспорин).
Причины возникновения
Патогенез смешанный. На сосудистом уровне выявляют нарушение мелкой артериолярной регуляции: при приступе кровь «переливается» в артериоло-венулярные шунты, оставаясь без нормального охлаждения в капиллярах, и нога мгновенно нагревается.
На нервном уровне мутация SCN9A делает натриевые каналы гиперактивными, а болевые волокна начинают стрелять импульсами без видимой причины. При вторичных формах роль играют повышенная вязкость крови, гиперагрегация тромбоцитов или воспалительное повреждение эндотелия.
Симптомы
Приступ начинается с чувства зуда или покалывания в пальцах. За считанные минуты стопы багровеют, температура кожи подскакивает на 2-4 °C, появляется жгучая боль, будто стоите босиком на горячем песке.
У одних пациентов эпизоды держатся 10–15 минут, у других длятся часами. Частота тоже непредсказуема: от одного в месяц до многих раз в сутки.
Лёгкое охлаждение или опускание ног в прохладную воду даёт мгновенное облегчение, но злоупотреблять льдом нельзя – можно заработать холодовой ожог и трофические язвы.
Какой врач лечит
Первым обычно обращаются к терапевту или дерматологу, однако ведут пациентов невролог и сосудистый хирург совместно с гематологом, если выявлен избыток тромбоцитов. Генетическую форму подтверждает врач-молекулярный биолог.
Диагностика
Золотого стандарта нет, диагноз клинический. Врач оценивает триаду «жар – покраснение – боль», уточняет провоцирующие факторы и семейный анамнез.
Делают общий анализ крови и тромбоцитов, чтобы исключить истинную полицитемию или эссенциальную тромбоцитемию, глюкозу и HbA1c – для выявления диабета, иммунологический профиль – при подозрении на системные васкулиты.
При первичной форме назначают секвенирование SCN9A.
Помогают инструментальные методики: тепловизия фиксирует подъём температуры кожи, капилляроскопия демонстрирует застой крови в микроциркуляции, КТ стопы или МРТ стопы – помогает выявить наличие внутренних травм.
Лечение
Терапия подбирается индивидуально и часто методом проб – универсальной таблетки пока нет.
- Ацетилсалициловая кислота 300–500 мг/сут эффективна при высоких тромбоцитах.
- Антиконвульсанты — габапентин, прегабалин, карбамазепин – снижают нейропатический компонент боли.
- Селективные блокаторы натриевых каналов, например мексилетин, дают хороший эффект у пациентов с мутацией SCN9A.
- Топические средства: лидокаиновый пластырь 5 %, 0,025 % капсаицин; наносят 1–2 раза в день.
- При вторичной форме обязательна терапия основного заболевания: гидроксикарбамид при эссенциальной тромбоцитемии, коррекция гипергликемии при диабете.
- В упорных случаях применяют инфузии простагландинов, ботулотоксин периартериально, симпатическую блокаду или эндоскопическую люмбальную симпатэктомию.
Результаты лечения
У половины пациентов удаётся добиться устойчивого уменьшения частоты и интенсивности приступов. Полная ремиссия более вероятна при вторичных формах после излечения основного процесса.
Наследственная эритромелалгия протекает хронически, но правильно подобранная комбинация противосудорожных и сосудистых препаратов позволяет вести активную жизнь. Несвоевременное лечение приводит к ночной бессоннице, ограничению подвижности и депрессивным расстройствам.
Образ жизни при эритромелалгии
Главная задача – держать стопы в «комфортной» прохладе, но без экстремального охлаждения. Летом помогут открытые кожаные сандалии и прохладные ножные ванночки до 20 минут.
Зимой – дышащие носки из хлопка или шерсти с серебряной нитью, которая отводит тепло. Следите, чтобы обувь была свободной и на низком ходу. Откажитесь от горячих душей и саун, носите свободные брюки, чтобы не «парить» ноги.
Полезна аэробная нагрузка в прохладном зале – бассейн, велотренажёр, скандинавская ходьба. Стресс провоцирует выброс катехоламинов и ухудшает микроциркуляцию, поэтому осваивайте дыхательные практики и йогу.
Добавки с омега-3 и магнием косвенно улучшают тонус сосудов, но перед приёмом посоветуйтесь с врачом. Курение ухудшает кровоток – отказ обязателен.
Литература
- Дэвис М.Д., Рук Т.В. Эритромелалгия. Современные методы лечения. Cardiovasc Med., 2006.
- Мерк С., Квернебо К. Эритромелалгия: клиническое исследование 87 случаев. J Интерн-мед. 2000.
- Майклс Дж.Дж., Хаутсмюллер А.Дж., Эндерт Г. Сосудистый патогенез эритромелалгии. Патол. биологии, 1997.
- Диб-Хазме Р., Сяо Ю., Ян Ю. Мутации в гене натриевых каналов при первичной эритромелалгии. J Neurol Sci. 2019.
- Там С. В. и соавт. Подходы к лечению эритромелалгии у детей: серия случаев и обзор литературы. Педиатр-дерматолог, 2017.
- Редди С., Шукла П., Тимоти Дж. Вторичная эритромелалгия, связанная с миелопролиферативными заболеваниями. Энн Гематол. 2018.
- Манн Н., Кинг Т., Мюррелл Д.Ф. Эритромелалгия: практический подход к лечению сложного состояния. Австралийский дерматологический журнал. 2019.
